Врождённый Буллезный эпидермолиз » Синдром бабочки «

Автор: Кужакова Дарья Евгеньевна
За последние несколько лет знания о БЭ значительно расширились как на клиническом, так и на молекулярном уровнях. В результате в 2007 году состоялся последний пересмотр системы классификации БЭ, который был опубликован в 2008 году. В результате этой встречи были выработаны рекомендации, которые могут быть применены клиницистами, медицинскими генетиками и исследователями в своей работе.
Долгие годы частота встречаемости врождённого буллёзного эпидермолиза была неизвестна, но после создания Национального регистра ВБЭ в США в 1986 году исследователи начали собирать и систематизировать данные о распространённости этой наследственной патологии. В Италии регистр пациентов с ВБЭ был сформирован в 1991 году. По состоянию на 2002 год там было зарегистрировано свыше 700 пациентов. Общая распространённость составила 10,1 случаев на 1 млн человек, а частота — 20,1 на 1 млн новорождённых. Регистры больных созданы также в Австрии, Австралии, Германии, Великобритании и других странах.
Таким образом, можно утверждать, что синдром бабочки является редким заболеванием во всем мире.
Статистический учёт больных буллёзным эпидермолизом в России отдельно не ведется, поэтому точные данные о заболеваемости и распространённости неизвестны. Однако есть отдельные статистические данные, согласно которым средний показатель распространённости врождённого буллёзного эпидермолиза в России составляет 3,64 случая на 1 млн населения, а максимальный показатель распространённости приходится на Республику Дагестан — 19,73 случаев на 1 млн человек.
Высокий показатель распространённости (свыше 10 случаев на 1 млн населения) отмечают и в других регионах России, например, в Томской области, Чеченск ой Республике, Республике Мордовии и Костромской области.
Среди зарегистрированных больных с врождённой формой болезни преобладают дети и подростки (как девочки, так и мальчики). Это связано с тяжёлым течением болезни и высокой смертностью пациентов до того, как им исполнится 18 лет. При этом совершеннолетние больные с лёгким течением заболевания редко обращаются за медицинской помощью.
Таким образом, следует отметить, что на территории России зарегистрированы случаи заболевай ВБЭ и высокий показатель в Томской области.
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysisbullosa) — редкое наследственное заболевание, при котором кожа становится хрупкой и на ней образуются пузыри, представлены на рисунке 1. Они могут появиться в ответ на незначительную травму, даже от воздействия тепла или небольшого трения. В тяжёлых случаях пузыри могут образовываться на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного и мочеполового тракта.
Анатомия к — копия.docx

Итоговая контрольная работа для промежуточной аттестации по курсу химии основной школы

Автор: Байтеева Елена Викторовна
Итоговая контрольная работа для промежуточной аттестации по курсу химии основной школы
9 промежуточная.docx

Формирование метапредметных умений при обучении немецкому языку во внеурочной деятельности

Автор: Зорина Светлана Юрьевна
Владение иностранным языком всегда было актуальным для выпускника средней школы. Сегодня же выпускнику недостаточно просто владеть иностранным языком или другими предметными знаниями, необходимыми ему для получения дальнейшего образования, он должен уметь найти свое место в профессиональной жизни, уметь решать множество жизненных задач, уметь находить выход из различных ситуаций. Именно поэтому актуальными становятся не только предметные, но и метапредметные результаты образования.
Плодотворной почвой для развития метапредметных умений, по моему мнению, может стать внеурочная деятельность.
Формирование метапредметных умений при обучении нем ецкомуязыку во внеурочной деятельности.docx

Отражение глобальных проблем человечества в современной музыке.

Автор: Моисеева Светлана Ивановна
Глобальные проблемы — их отражение в современной музыке. \»…Глобальные проблемы непосредственно касаются каждого из нас как маленькой частички всего единого и многоликого человечества. Люди искусства – музыканты, художники, деятели кино и театра тоже обращаются к теме глобальных проблем человечества.\» Работа предназначена для учителей и обучающихся 10-11 классов.
Глобальные проблемы.doc