Врождённый Буллезный эпидермолиз » Синдром бабочки «
11 июня, 2025
fgosonline
Чек-лист
«Как успешно подготовиться к аттестации»
Подпишитесь на нашего бота в Telegram, чтобы забрать чек-лист
Получить чек-листАвтор: Кужакова Дарья Евгеньевна
За последние несколько лет знания о БЭ значительно расширились как на клиническом, так и на молекулярном уровнях. В результате в 2007 году состоялся последний пересмотр системы классификации БЭ, который был опубликован в 2008 году. В результате этой встречи были выработаны рекомендации, которые могут быть применены клиницистами, медицинскими генетиками и исследователями в своей работе.
Долгие годы частота встречаемости врождённого буллёзного эпидермолиза была неизвестна, но после создания Национального регистра ВБЭ в США в 1986 году исследователи начали собирать и систематизировать данные о распространённости этой наследственной патологии. В Италии регистр пациентов с ВБЭ был сформирован в 1991 году. По состоянию на 2002 год там было зарегистрировано свыше 700 пациентов. Общая распространённость составила 10,1 случаев на 1 млн человек, а частота — 20,1 на 1 млн новорождённых. Регистры больных созданы также в Австрии, Австралии, Германии, Великобритании и других странах.
Таким образом, можно утверждать, что синдром бабочки является редким заболеванием во всем мире.
Статистический учёт больных буллёзным эпидермолизом в России отдельно не ведется, поэтому точные данные о заболеваемости и распространённости неизвестны. Однако есть отдельные статистические данные, согласно которым средний показатель распространённости врождённого буллёзного эпидермолиза в России составляет 3,64 случая на 1 млн населения, а максимальный показатель распространённости приходится на Республику Дагестан — 19,73 случаев на 1 млн человек.
Высокий показатель распространённости (свыше 10 случаев на 1 млн населения) отмечают и в других регионах России, например, в Томской области, Чеченск ой Республике, Республике Мордовии и Костромской области.
Среди зарегистрированных больных с врождённой формой болезни преобладают дети и подростки (как девочки, так и мальчики). Это связано с тяжёлым течением болезни и высокой смертностью пациентов до того, как им исполнится 18 лет. При этом совершеннолетние больные с лёгким течением заболевания редко обращаются за медицинской помощью.
Таким образом, следует отметить, что на территории России зарегистрированы случаи заболевай ВБЭ и высокий показатель в Томской области.
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysisbullosa) — редкое наследственное заболевание, при котором кожа становится хрупкой и на ней образуются пузыри, представлены на рисунке 1. Они могут появиться в ответ на незначительную травму, даже от воздействия тепла или небольшого трения. В тяжёлых случаях пузыри могут образовываться на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного и мочеполового тракта.
Анатомия к — копия.docx
Акция месяца
СКИДКА 42%
на курсы повышения квалификации и переподготовки
- Дистанционное обучение
- Документы установленного образца
- Вносим данные в ФИС ФРДО
- Доставка оригиналов документов — в подарок!
о публикации Опубликовать статью Создать диплом
Чек-лист
«Как успешно подготовиться к аттестации»
Подпишитесь на нашего бота в Telegram, чтобы забрать чек-лист
Получить чек-лист